Desde la pérdida de la fuerza hasta el compromiso sistémico: serie de casos del síndrome POEMS / From limb weakness to a systemic involvement: Poems syndrome case two report and review of the literature

El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico raro y poco frecuente, que se presenta principalmente en la sexta década de la vida, caracterizado por el compromiso multisistémico con predominio de neuropatía desmielinizante. Abarca diversas y heterogéneas manifestaciones clínicas y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. Se presentan dos casos de pacientes que consultaron por cuadros poco frecuentes en los que la pérdida de la fuerza orientó al acercamiento de una afectación multisistémica que concluyó con el diagnóstico de esta enfermedad(AU)

POEMS syndrome is a rare and infrequent paraneoplastic syndrome, which occurs mainly in the sixth decade of life, characterized by multisystem involvement with a predominance of demyelinating neuropathy, which encompasses diverse and heterogeneous clinical manifestations and whose diagnosis requires a high index of suspicion. We present two cases of patients who consulted due to unusual symptoms and whose loss of strength led to an approach due to multisystem involvement that concluded with the diagnosis of this disease(AU)

Macroglobulinemia de Waldenström: primer caso con confirmación molecular en Honduras / Waldenström Macroglobulinemia: first case with molecular confirmation in Honduras

Antecedentes: La Macroglobulinemia de Waldens- tröm (MW) es un desorden proliferativo en el cual está presente un Linfoma Linfoplasmocitoide (LLP) en la médula ósea y asociado a una gammapatía monoclonal IgM. Con una incidencia global de 3 casos por millón de personas-año, representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hematológicas. Este es el primer caso documentado de MW en Honduras con confirmación molecular de la mutación MYD88 p.L265P. Descripción del caso: Paciente de 58 años de edad evaluado en 2017 con informe de biopsia que re - porta infiltración linfoplasmocitaria en glándula salival del labio infe- rior, refiriendo 3 meses de epistaxis y gingivorragia, anemia severa, leucopenia, episodios de lipotimia y pérdida de peso. Al examen físico presentó agrandamiento bilateral de glándula parótida y sub - mandibular, múltiples adenopatías cervicales, alteración en glándula tiroides, hepatomegalia leve y esplenomegalia masiva. Se encontra- ron valores elevados de TSH, microglobulina y LDH; eletroforesis y citometría de flujo de médula ósea sugestiva de desorden de IgM monoclonal. Se logró confirmación molecular mediante la detección de la mutación L265P en el gen MYD88. El paciente recibió esque- ma de primera línea con Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina, Prednisona y Rituximab(CHOP-R), luego por recaída recibió mismo esquema por haber mostrado buena respuesta. Posteriormente, tras una nueva recaída recibió tratamiento con Chlorambucil pre - sentando nuevamente recaída. Se diagnosticó con MW refractaria y es candidato para recibir Ibrutinib; no disponible en nuestro me - dio. Conclusión: La escasa casuística de enfermedad de MW en Honduras dificulta el diagnóstico oportuno y tratamiento óptimo en nuestro medio...(AU)

Tuberculosis presenting as proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits / Tuberculosis que se presenta como glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal

Abstract Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits is defined as membranoproliferative glomerulonephritis like injury with monotypic Ig deposits restricted to a single light chain isotype.Here we present a patient who presented with hypocomplementemia and nephrotic syndrome, who was initially diagnosed with proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits. He developed disseminated tuberculosis after a brief course of immunosuppression. Successful treatment of tuberculosis resulted in the complete remission of glomerular disease and the disappearance of monoclonal protein. Hence, we believe he had Tuberculosis-related proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits. Treatment strategies have not been structured due to the rarity of the condition and lack of randomized trials. However, expert opinion suggests clone-based therapy. proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits with a benign course without clone-based therapy has been reported. Patients seldom respond to classic immunosuppressants. Even some cases experience slowly progressive disease under angiotensin converting enzyme inhibition alone. There are also cases secondary to viral infections. Our case and the particular "benign" cases lead us to an intriguing proposition that proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits might not be a single disease. A subset of patients may be experiencing infection-related or post-infectious glomerulonephritis presenting as proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits.

Resumen La lesión similar a la glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos de Ig monotípicos restringidos a un isotipo de cadena ligera única se conoce actualmente como glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal. A continuación presentamos a un paciente que presentó hipocomplementemia y síndrome nefrótico, al que inicialmente se le diagnosticó glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal. Desarrolló tuberculosis diseminada después de un breve curso de inmunosupresión. El tratamiento exitoso de la tuberculosis dio como resultado la remisión completa de la enfermedad glomerular y la desaparición de la proteína monoclonal. Por lo tanto, creemos que tenía glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal relacionada con tuberculosis diseminada. Las estrategias de tratamiento no se han estructurado debido a la rareza de la afección y la falta de ensayos aleatorios. Sin embargo, la opinión de los expertos sugiere una terapia basada en clones. Se ha informado de glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal con un curso benigno sin terapia basada en clones. Los pacientes rara vez responden a los inmunosupresores clásicos. Incluso algunos casos experimentan una enfermedad de progresión lenta solo con la inhibición de la enzima convertidora de angiotensina. También hay casos secundarios a infecciones virales. Nuestro caso y los casos "benignos" particulares nos llevan a la propuesta intrigante de que la glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal podría no ser una sola enfermedad. Un subgrupo de pacientes puede estar experimentando glomerulonefritis postinfecciosa o relacionada con una infección que se presenta como glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal.

AL amyloidosis in the Chilean public health system: a pending debt: multicenter study of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group / Amiloidosis AL en el sistema público de Chile: una deuda pendiente: estudio multicéntrico

ABSTRACT Background: Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a rare and underdiagnosed entity. Aim: To characterize patients with AL amyloidosis in Chilean public health centers. Material and Methods: We conducted a retrospective, multicenter study. Public centers of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group were asked to search for patients with AL amyloidosis in their databases. Epidemiological, clinical and laboratory characteristics were evaluated. Results: Forty-two patients aged 22 to 84 years were found. Twenty four percent had localized AL amyloidosis; 64% had a lambda light chain clone; 47% were associated with multiple myeloma and 9% with non-Hodgkin lymphoma. The most commonly involved organ was the kidney (76%). Serum free light chains were measured in 31% and an echocardiogram was performed in 74% of patients. Seventeen percent of patients received only palliative care, 17% were treated with bortezomib, 21% with thalidomide, and 40% with melphalan. No patient was transplanted. The mean overall survival (OS) of the group was 19 months. The 5-year OS was 28%. Conclusions: It is important to obtain these realistic, national data to initiate strategies to improve early diagnosis and proper management of this disease.

La amiloidosis AL es una entidad poco frecuente y subdiagnosticada. Mientras todo el mundo discute sobre las nuevas herramientas diagnósticas y terapéuticas, en Chile y en América Latina en general, estamos lejos de esa realidad. El objetivo del presente estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis AL en centros del sistema público de nuestro país. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, descriptivo. Los centros públicos del grupo cooperativo hematológico chileno buscaron en sus bases de datos pacientes diagnosticados con amiloidosis AL. Se evaluaron las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio. La edad media fue de 65 años. A 24% de los pacientes se les diagnosticó amiloidosis AL localizada; 64% tuvo paraproteína con cadena ligera lambda; 47% se asoció con mieloma múltiple y 9% con linfoma no Hodgkin. El órgano afectado con mayor frecuencia fue el riñón (76%). Las cadenas ligeras libres de suero se realizaron en 31% y ecocardiograma en 74%. El 17% recibió solo cuidados paliativos, 17% recibió tratamiento con bortezomib, 21% con talidomida y 40% con melfalán. Ningún paciente fue trasplantado. La media de sobrevida global (SG) del grupo fue de 19 meses. La SG a 5 años fue de 28%. Es importante reportar estos resultados nacionales para iniciar estrategias que mejoren tanto el diagnóstico temprano como el tratamiento de esta patología. Por lo tanto, mejorar la sospecha diagnóstica es crucial.

Síndrome de POEMS, el desafío diagnóstico de un caso infrecuente / POEMS syndrome, the diagnostic challenge of an infrequent case / Síndrome de POEMS, o desafio diagnóstico de um caso infrequente

Se reporta el caso de un hombre de 45 años con síntomas y signos consistentes con el Sindrome de POEMS (del inglés: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos), un raro desorden paraneoplásico. El mismo contaba con antecedentes de tabaquismo, hipotiroidismo y últimamente había perdido 20 kg de peso. Se destaca que una historia clínica y revisión detallada seguida de estudios de laboratorio, radiología y biopsia de médula ósea, entre otros, son herramientas necesarias para reconocer los componentes de este síndrome y no demorar el diagnóstico. El paciente presentó 2 criterios obligatorios (gammapatía monoclonal y neuropatia periférica sensitivo-motora), un criterio mayor (lesión ósea) y varios criterios menores (desórdenes endocrinos, manifestaciones cutáneas, organomegalia). Actualmente se encuentra bajo supervisión hematológica y continúa su seguimiento neurológico, lo que muestra una buena respuesta a la terapia específica. Las enfermedades raras como este síndrome resultan un desafío diagnóstico para los profesionales de la salud.

The case of a 45 - year- old- man whose symptoms and signs were consistent with POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes), a rare paraneoplastic disorder, has been reported. He had a previous history of smoking, hypothyroidism and a 20 kg weight loss. It was emphasized that a detailed clinical history and examination followed by laboratory and radiological studies and bone marrow biopsy, among others tests, were necessary in order to recognise the components of this syndrome and not to delay the time of diagnosis. This patient had two mandatory criteria (monoclonal gammopathy and sensorimotor polyneuropathy), one major criterion (bone lesion) and several minor criteria (endocrine disorders, cutaneous manifestations, organomegaly). He is currently under the supervision of the doctors of the hematology department and continues neurological follow-up, having a good response to the specific therapy. Rare diseases like this syndrome are a diagnostic challenge for health professionals.

Informa-se o caso de um homem de 45 anos com sintomas e sinais compatíveis com a Síndrome de POEMS (do inglês: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas), um distúrbio paraneoplásico raro. O homem tinha antecedentes de tabagismo, hipotiroidismo e ultimamente tinha perdido 20 kg de peso. Enfatizamos que um prontuario médico e exame detalhado, seguido de estudos de laboratório e radiológicos, e uma biópsia de medula óssea, dentre outros, são ferramentas necessárias para reconhecer os componentes desta síndrome e não demorar o tempo de diagnóstico. Nosso paciente apresentou dois critérios obrigatórios (gamopatia monoclonal e neuropatia periférica sensório-motora), um critério maior (lesão óssea) e vários critérios menores (anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia). Encontra-se atualmente sob supervisão hematológica e continua seu seguimento neurológico, mostrando uma resposta boa à tera,pia concreta. Doenças raras como essa síndrome são um desafio diagnóstico para os profissionais da saúde.

Enfermedad renal por depósito idiopático de cadenas livianas. Caso clínico / Kidney involvement in idiopathic light chain disease. Report of one case

El Mieloma Múltiple (MM) es la gammapatia monoclonal (GM) que más frecuentemente compromete la función renal, no obstante, un número creciente de enfermedades renales asociadas a GM están siendo reconocidas. Las GM son un conjunto de entidades caracterizadas por la producción anómala y secreción a la sangre de una inmunoglobulina (Ig) monoclonal (de un mismo clon de células plasmáticas) o un fragmento de la misma (cadenas pesadas, ligeras o ambas) que puede depositarse en los órganos de forma organizada como cristales, fibrillas o microtúbulos, o de forma no organizada (granular). Esta Ig llega a depositarse principalmente en el riñón, no sólo porque es un órgano muy vascularizado, sino también porque el túbulo renal tiene un papel predominante en el metabolismo de las Igs. El diagnóstico del compromiso renal ha sufrido cambios en las últimas décadas, siendo cada vez más certero debido al desarrollo e implementación rutinaria de distintas técnicas de laboratorio (tinciones con anticuerpos específicos contra cadenas ligeras kappa y lambda, estudio con microscopia electrónica (ME) y el desarrollo de técnicas cada vez más sensibles para detectar el componente monoclonal en sangre u orina). El compromiso renal en estas patologías frecuentemente se asocia a GM malignas, generalmente asociadas a depósitos de cadenas ligeras. Cada vez son más los casos de disfunción renal asociados a GM, y en muchos de estos es evidente el progreso a enfermedad renal terminal y con altas tasas de recurrencia después del transplante renal.

Multiple myeloma (MM) is the monoclonal gammopathy (MG) that most frequently compromises renal function; however, a growing number of renal diseases associated with monoclonal gammopathies are being recognized. Monoclonal gammopathies (MG) are a set of entities characterized by the abnormal production and secretion into the blood of a monoclonal immunoglobulin (Ig) from a single clone of plasma cells or a fragment thereof (heavy, light chains orboth) which can be deposited in the organs in an organized way such as crystals, fibrils or microtubules, orin an unorganized (granular) form. This Ig is mainly deposited in the kidney, not only because it is a very vascularized organ, but also because the renal tubule plays a predominant role in the metabolism of Igs. The diagnosis of renal involvement has undergone changes in the last decades, being more and more certain due to the development and routine implementation of different laboratory techniques (stains with specific antibodies against kappa and lambda light chains, study with electron microscopy (EM), development of increasingly sensitive techniques for detecting the monoclonal component in blood or urine). Renal involvement in these pathologies is often associated with malignant MG, generally associated with light chain deposits. Increasingly, there are cases of renal dysfunction associated with MG, and progression to terminal renal disease and high rates of recurrence after renal transplantation are evident in many of these.

Crioglobulina con propiedad crioaglutinina en un paciente con linfoma esplénico de zona marginal / Cryoglobulin with cold agglutinin properties in a patient with splenic marginal zone lymphoma / Crioglobulina com propriedade crioaglutinina em um paciente com linfoma esplênico de zona marginal

El objetivo del trabajo fue describir un caso de linfoma esplénico de zona marginal (LEZM) con un componente monoclonal que posee propiedades de crioglobulina y crioaglutinina, un hallazgo de muy baja frecuencia. Una paciente con LEZM padeció una anemia hemolítica autoinmune 5 años después del diagnóstico, con hematocrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato deshidrogenasa 16,82 μkat/L, prueba de Coombs directa positiva con anti- IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indirecta de 58,1 μmol/L. No presentó evidencia clínica ni serológica de infección por VIH, hepatitis B ni C. El proteinograma sérico presentó un pico monoclonal de 14 g/L, con crioglobulinemia positiva a las 24 h, y un criocrito de 30%. La crioglobulina purificada fue de tipo I con un componente monoclonal IgM-lambda, coincidente al observado en suero. El suero, el eluato a 37 °C y la crioglobulina purificada de la paciente presentaron actividad de crioaglutinina con especificidad anti-I, fenómeno producido por la misma inmunoglobulina. El hallazgo de una crioglobulina con propiedades de crioaglutinina en pacientes con LEZM no ha sido descrito previamente en la bibliografía.

The aim of this paper is to describe a case of splenic marginal zone lymphoma (SMZL) with monoclonal component having properties of cryoglobulin and cold agglutinin, a finding of very low frequency. A patient with SMZL suffered autoimmune hemolytic anemia five years after diagnosis, with hematocrit 0.15 L/L, hemoglobin 49 g/L, lactate dehydrogenase 16.82 μkat/L, direct Coombs test with anti-IgG/C3d positive, total bilirubin 90.6 μmol/L and indirect 58.1 μmol/L. She presented no clinical or serological evidence of HIV, hepatitis B or C infection. Serum protein electrophoresis showed a monoclonal peak of 14 g/L, with positive cryoglobulinemia at 24 hours, and 30% cryocrit. Purified cryoglobulin was type I with a monoclonal IgM-lambda component coincident with that observed in serum. The patient serum, eluate at 37 °C and purified cryoglobulin showed cold agglutinin activity with anti-I specificity, phenomenon produced by the same immunoglobulin. The finding of a cryoglobulin with cold agglutinin properties in patients with SMZL has not been previously described in the literature.

O objetivo do trabalho foi descrever um caso de linfoma esplênico de zona marginal (LEZM) com um componente monoclonal com propriedades do crioglobulina e crioaglutinina, um achado de muito baixa frequência. Um doente com LEZM sofreu uma anemia hemolítica autoimune cinco anos após o diagnóstico, com hematócrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato desidrogenase de 16,82 μkat/L, teste de Coombs direto positivo com anti-IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indireta 58,1 μmol/L. Não apresentou evidência clínica ou sorológica de infecção por HIV, hepatite B ou C. O proteinograma sérico mostrou um pico monoclonal de 14 g/L, com crioglobulinemia positiva 24 horas, e um criocrito de 30%. Crioglobulina purificada foi tipo I com o componente monoclonal IgM-lambda, coincidente com a observada no soro. O soro, o eluato a 37 ° C e a crioglobulina purificada do paciente mostraram atividade de crioaglutinina com especificidade anti-I, fenômeno produzido pela mesma imunoglobulina. O achado de uma crioglobulina com propriedades de crioaglutinina em pacientes com LEZM não foi previamente descrito na literatura.

Gammapatía monoclonal de significado incierto A propósito de un caso de nefropatía por depósito de cadenas ligeras lambda / Monoclonal gammopathy of undetermined significance Apropos of a case of lambda light chain deposition nephropathy

La nefropatía asociada a las gammapatías monoclonales es debida principalmente al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósito de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas ligeras monoclonales en muchos órganos y a nivel renal predominantemente en glomérulos y membranas basales tubulares. La enfermedad está frecuentemente asociada con desórdenes linfoproliferativos, y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones no se detecta patología hematológica y se denomina idiopática o "primaria". Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. Se describen las características clínicas e histológicas del segundo caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

Nephropathy associated with monoclonal gammopathies is mainly due to light chain deposition. The paraproteinemic kidney diseases are lesions associated with deposition of intact immunoglobulins or fragments of immunoglobulins (heavy and light chains). The disease due to deposition of light chains is a rare condition characterized by deposition of monoclonal light chains in many organs and as for the kidney, predominantly in glomeruli and tubular basement membranes. The disease is frequently associated with lymphoproliferative disorders and the majority of cases are caused by deposition of kappa light chains. Although presented primarily in clinical pictures of malignancy, sometimes no hematological pathology is detected and is called idiopathic or "primary". It usually manifests as severe renal failure with nephrotic proteinuria, has not a clearly established treatment and the prognosis is poor. The clinical and histological features of the second case reported in Colombia of a light chain deposition nephropathy diagnosed in the context of a kidney paraproteinemic disease without malignancy data, is presented. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Diagnóstico presuntivo de la macroglobulinemia de Waldenström / Presumptive diagnosis of the macroglobulinemia of Waldenström

Se describe el caso clínico de un paciente de 60 años de edad, quien era atendido en su área de salud por presentar síntomas aparentemente banales y palidez cutaneomucosa. Las pruebas hemoquímicas y la hematimetría revelaron pancitopenia severa y proteinemia marcada, por lo cual se realizaron otros exámenes complementarios para comprobar la presencia de gammapatía monoclonal primaria o asociada a algún proceso neoplásico. Se halló macroglobulinemia primaria, de modo que se confirmó la existencia de la enfermedad de Waldenström.

The case report of a 60 year-old patient is described who was assisted in his health area for presenting apparently banal symptoms and mucocutaneous pallor. The hemochemical tests and the hematimetry revealed severe pancytopenia and marked proteinemia, reason why other complementary tests were carried out, to check the presence of primary monoclonal gammapathy or associated with some neoplasic process. Primary macroglobulinemia was found, so the existence of the disease of Waldenström was confirmed.

Compromiso nodular hepático secundario a mieloma múltiple / Nodular hepatic lesions secondary to multiple myeloma

El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad maligna caracterizada por una proliferación clonal de células plasmáticas atípicas en la médula ósea, que produce una inmunoglobulina (Ig) con estructura homogénea en la sangre y/o en la orina (cadenas livianas). El compromiso del parénquima hepático con masa ocupante en los pacientes con MM es excepcional. Describimos 3 casos clínicos confirmados histológicamente. La ecografía y la tomografía computarizada tienen una sensibilidad intermedia y las imágenes no son patognomónicas, por lo tanto es necesaria la confirmación a través de la biopsia. Se desconoce la implicancia pronóstica de este hallazgo.

Multiple myeloma is characterized by the neoplastic proliferation of a single clone of plasma cells producing a monoclonal immunoglobulin. Myelomatous nodular lesions of the liver are infrequent. We describe 3 cases with histological confirmation and we review the bibliography.

Linfoma renal primario en paciente con gammapatía monoclonal IgM / Primary renal lymphoma in a patient with IgM monoclonal gammapathy

Son infrecuentes los casos de linfoma renal primario, ya que la afectación renal por un proceso linfoproliferativo es, por lo general, secundaria a una enfermedad sistémica. Presentamos el caso de una paciente mujer de 48 años que acude por dolor lumbar y masa abdominal. Después de realizar estudios (TC), se práctica nefrectomía cuyo resultado anatomopatológico fue de linfoma no-hodking B primario renal. Asimismo el paciente presentaba una gammapatía monoclonal IgM asociada, por lo que precisó tratamiento quimioterápico sistémico. Realizamos una revisión bibliográfica centrándonos en los criterios diagnósticos y terapéuticos actuales.

Reports on primary renal lymphoma are scarce in the urological literature, the most part f them are secondary on a lymphomatous infiltration of the kidneys. We report the case of a 48 year old women with lumbar pain and adominal mass. After radiological studies (CT), we practise nephrectomy with a pathological result of a non-hodking B primary lymphoma. The patient present a IgM monoclonal gammapathy who need complementary treatment with chemotherapy. A literature review on currently recommended diagnostic and treatment practices in presented.